Говоря о болезни Литтля (см. одноименную статью), то же нужно сказать и об артрогрипозах с той только разницей, что эта аномалия встречается очень редко. Заболевание считается врожденным, но причина его происхождения пока совершенно не известна.
Клиника артрогрипоза
Ребенок рождается с двусторонней косорукостью и косолапостью, причиной которых являются контрактуры мышц. Мышцы у таких больных атрофичны, вследствие чего верхние и нижние конечности истончены. Активные движения очень ограниченны, пассивные - тоже. По Остен-Сакену, тонкие плечи у таких больных прижаты к туловищу и повернуты внутрь, разогнутые локти неподвижны; кисти пригнуты к сгибательной поверхности и к локтевому краю предплечий: тонкие прямые пальцы с приостренными верхушками собраны вместе, отклонены в ульнарную сторону, пригнуты к ладони и прикрывают лежащий поперек большой палец. На нижних конечностях имеется та или иная форма косолапости, иногда разгибательная контрактура колена, часто - вывих бедра. Нижние конечности иногда перекрещиваются, тем не менее больной ходит довольно устойчиво без всякой искусственной опоры. В одном наблюдавшемся Богоразом Н.А. случае больной ходил, наступая на наружную сторону подошвы, перекрестив ноги в коленях и прижимая их одну к другой; при этом он не пользовался никакой опорой. Он прекрасно, каллиграфически писал и рисовал,сложив обе руки кистями вместе и ущемив между ними карандаш или перо (см. рисунок выше «Вид больного артрогрипозом»).
Этиология артрогрипоза
Происхождение артрогрипоза неизвестно. Отсутствие или недостаточное количество околоплодных вод при выпадении нормальных движений плода как причина этой болезни имеет мало доказательств. Нет никаких указаний и на неврогенное происхождение таких контрактур. Мнение Потеля, что происхождение таких контрактур базируется на аплазиях и дистрофиях мышц при нормальном росте костей, тоже не обосновано. По мнению Остен-Сакена, в данном случае нужно согласиться с другим предположением Потеля, а именно с тем, что суставы нормальны ПО строению, но лишены движущей силы и, следовательно, застывают в первичном равновесии. Интересно, что во втором случае артрогрипоза, описанном Остен-Сакеном, имелись плоскостные перетяжки на левой нижней конечности, характерные для амниотических тяжей. У каждого из его больных имелся еще ряд других аномалий.
В общем вид таких детей вызывает представление о развитии в зародышевой жизни как бы в очень тесном пространстве. Вкладывание одной стопы (плановальгусной) в другую (эквиноварусную), вывихи бедер, согнутость спины на один бок - все это как бы подтверждает такое предположение, но доказать его до сих пор не удалось.
Лечение артрогрипоза
Для лечения артрогрипоза применяют редрессации, фиксирующие повязки, физиотерапевтическое воздействие (используя, например, аппарат СКЭНАР-ДЭ), в отдельных случаях прибегают и к хирургическому лечению, чтобы хотя частично исправить порочное положение конечностей и придать больным более или менее нормальный вид.
Богораз Н.А. (1949 г.)
