Люпоидный гепатит описан J. Waldenstrom (1950) и J.R. МасКау (1955). По данным Логинова А.С. за 1975 год, большинство наблюдаемых больных люпоидным гепатитом - женщины в возрасте от 14 до 30 лет, при этом больше половины - моложе 20 лет.
Люпоидный гепатит - тяжелое и быстро прогрессирующее заболевание печени с повторными желтухами, эпизодами печеночной недостаточности и выраженными изменениями других органов и систем. По мнению большинства авторов, при данной форме хронического гепатита повреждение печеночных клеток происходит в результате аутоиммунных процессов. При этом, как указывал Бондарь 3.А., повреждающим фактором может быть и включение вируса гепатита.
Причины
Высказывается мнение, что люпоидный гепатит является следствием перенесенного острого вирусного гепатита.
В последнее время большое внимание уделяется семейному люпоидному гепатиту (Логинов А. С. и др., 1976; Hilberg R. W. et al., 1971, и др.). Оказывается, среди родственников пробандов, страдающих люпоидным гепатитом, имеются случаи заболеваний, похожих на люпоидный гепатит. У здоровых членов семьи отмечается изменение иммунологических показателей: y-глобулинов, появление антинуклеарных антител, ложноположительная реакция Вассермана и др. Все эти данные позволяют авторам высказаться в пользу предположения о генетической обусловленности нарушений иммунологического гомеостаза в семьях больных люпоидным гепатитом.
Клиника
Начало заболевания острое, напоминает вирусный гепатит. Больные долго сохраняют хороший внешний вид и хорошее питание. Самые частые симптомы - желтуха и темная моча. Нередко на коже выявляются «сосудистые звездочки», угри. Печень и селезенка увеличены. Отмечается гипербилирубинемия от (18,4 мкмоль/л (0,04 г/л) до 256 мкмоль/л (0,15 г/л), повышается активность аминотрансфераз.
Признаки
J.R. МасКау (1956) выделяет следующие характерные признаки люпоидного гепатита:
- гипергаммаглобулинемию;
- наличие в крови аутоантител, в том числе LЕ-фактора;
- лимфоидную инфильтрацию печени;
- относительно хорошие результаты при лечении кортикостероидами;
- сочетание гепатита с другими поражениями аутоиммунного происхождения.
Гистологически в начальной стадии болезни выявляется картина тяжелого вирусного гепатита. В дальнейшем нарушается структура печеночных клеток (дегенерация, анизоцитоз, появление гигантских клеток), ее архитектоника и, наконец, развивается картина, характерная для постнекротического цирроза.