Клинически различают внутриклеточный гемолиз, происходящий в клетках фагоцитарной системы, и внутрисосудистый, который возникает в сосудистом русле.
Внутриклеточный гемолиз
Повышенный внутриклеточный распад эритроцитов приводит к развитию характерной триады клинических признаков – анемии, желтухи и спленомегалии:
- Анемия. Костный мозг способен увеличивать эритропоэз в 6-8 раз по сравнению с нормой, поэтому повышенное разрушение эритроцитов с укорочением средней продолжительности их жизни до 20 дней не всегда проявляется анемией. Длительный гемолиз или усиление его в связи с укорочением продолжительности жизни эритроцитов менее 15-20 дней приводит к развитию малокровия. Количество тромбоцитов при внутриклеточном гемолизе не изменено. Клиническая картина анемии характеризуется общей слабостью, утомляемостью, одышкой, снижением трудоспособности.
- Желтуха. Желтуха проявляется увеличением содержания непрямого билирубина в сыворотке крови вследствие повышенного образования желчных пигментов из гемоглобина, освобождающегося при гемолизе эритроцитов. В случаях клинически не значимого гемолиза, когда печень успевает выводить избыточный билирубин из крови и нет явлений холестаза, желтуха может и не развиваться. При сочетании желтухи и анемии кожные покровы приобретают лимонно-желтую окраску. Повышенное выделение билирубина с желчью (плейохромия) часто вызывает образование камней желчного пузыря и желчных протоков. Усиленное образование уробилиногена и выделение его с мочой приводит к темной окраске мочи (как говорят терапевты, моча «цвета пива»). Возрастает также выделение стеркобилиногена, кал приобретает темно-коричневую окраску.
- Спленомегалия. Спленомегалия при гемолитической анемии является результатом гиперплазии системы фагоцитирующих клеток. Обычно она не увеличивается до больших размеров и пальпируется у края реберной дуги.
Гемолитический криз при внутриклеточном гемолизе не достигает той степени остроты, как при внутрисосудистом гемолизе, но может явиться причиной смерти больного. Иногда в результате истощения развивается временная недостаточность эритропоэза – гипопластический криз длительностью 7-15 дней, представляющий серьезную опасность для жизни больного.
Внутрисосудистый гемолиз
Внутрисосудистый гемолиз проявляется гемолитическим кризом, основными симптомами которого являются быстро развивающаяся общая слабость, резкое повышение температуры, одышка, сильная головная боль, боль в пояснице и животе, тошнота, рвота с желчью, иногда жидкий стул темного цвета. Состояние больных тяжелое, иногда коматозное, выраженная тахикардия. Окраска кожи лимонно-желтая, слизистые бледные. В некоторых случаях наблюдается увеличение селезенки, реже - увеличение печени.
Специфическим признаком криза является выделение мочи черного или темного цвета (гемоглобинурия). В ряде случаев возникают олиго- и анурия вплоть до развития острой почечной недостаточности, которая является следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), обусловленного попаданием в сосудистое русло освобожденного из эритроцитов эритроцитарного тромбопластического фактора. Иногда наблюдается геморрагический синдром в виде появления на коже мелкоточечных петехий и небольших кровоподтеков. Может возникнуть кровоточивость слизистых. В крови определяется тромбоцитопения. При гемолизе средней интенсивности гемолитический криз протекает легче, острая почечная недостаточность не развивается. В некоторых случаях внутрисосудистый гемолиз проявляется незначительным потемнением мочи и слабовыраженной желтушностью.
| 
