Селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA) является одной из частых форм первичных иммунодефицитов и встречается с частотой 1:500-1:700 у представителей европеоидной расы.
Критерием установления диагноза иммунодефицита такого типа является снижение уровня сывороточного IgA менее 0,07 г/л у детей старше 4 лет. Концентрация сывороточных IgG и IgM и продукция антител класса IgG на вакцинацию - нормальные. У большинства индивидуумов признаки заболевания отсутствуют. Среди пациентов с селективным дефицитом IgA следует выделить 2 группы: пациенты с отсутствием IgA, который не определяется даже чувствительными методами и пациенты, у которых IgA присутствует, но в очень низкой концентрации. Для первой группы характерна продукция анти-IgА-антител и высокий риск развития реакций при введении препаратов крови, содержащих IgA.
 Наиболее характерными заболеваниями для дефицита IgA являются аллергические, аутоиммунные и инфекционные в виде инфекций дыхательных путей, что в особенности опасно во время беременности. Течение аллергических и аутоиммунных заболеваний и подходы к их лечению не отличаются от подобной патологии у пациентов с нормальным количеством IgA. Инфекции бронхолегочной системы характеризуются более легким течением, редко развиваются хронические формы. Более тяжелое течение бактериальных инфекций, как правило, наблюдается у больных, у которых селективный дефицит IgA сочетается с дефицитом субклассов IgG.
| 
