Болезнь Леттерера-Зиве (распространенный острый гистиоцитоз, нелипоидный ретикулоэндотелиоз) получила название по именам описавших ее в 1924 и 1933 годах авторов. В настоящее время болезнь Леттерера-Зиве рассматривается как генерализованная форма гистиоцитозов X, которая в отличии от болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, характеризуется не хроническим, а острым или подострым течением, то есть она является наиболее тяжелой, злокачественной формой этой группы заболевания.
Клиника
Нередко болезнь Леттерера-Зиве она возникает уже вскоре после рождения ребенка, характеризуется острым началом, очень бурным, злокачественным течением и быстрым летальным исходом. При подострых формах наблюдается не столь злокачественное течение заболевания.
Типичными клиническими проявлениями болезни Леттерера-Зиве являются повышение температуры, кожные высыпания. невротические тонзиллиты, воспаления среднего уха, спленомегалия, гепатомегалия и увеличение лимфатических узлов. Характерны также поражения костей.
Наиболее часто выявляются изменения в костях черепа. При этом отмечается возникновение обычно множественных округлых или овальных дефектов кости с достаточно резкими очертаниями. Нередко деструктивные изменения, напоминающие по своему виду «ткань, изъеденную молью», определяются в плоских костях таза и в ребрах. При поражениях позвоночника иногда обнаруживается снижение высоты тел позвонков, их сплющивание. Поражения длинных трубчатых костей обычно представляются в виде субпериостальных краевых дефектов, иногда выявляются нерезко выраженные периостальные наслоения.
| 
