Злокачественная гипертермия у беременных является врожденной аномалией скелетной мускулатуры и может проявляться жизнеугрожающим гиперметаболическим кризом при воздействии триггеров, таких как сукцинилхолин или ингаляционные анестетики. Сообщения об эпизодах злокачественной гипертермии во время родов редки, но при этом имели место смертельные исходы. По данным врачей акушеров с petrovka20-med.ru/services/akusherstvo/, особенности ведения пациенток с подозрением на злокачественную гипертермию включают устранение контакта с известными триггерами и немедленное вмешательство и лечение при выявлении реакции.
Злокачественная гипертермия у беременных и алгоритм действий при ее возникновении
A. Следует отнести роженицу к группе риска по развитию злокачественной гипертермии в случае положительных результатов кофеин-галотанового теста на сократимость, а при отсутствии мышечной биопсии - при наличии явного эпизода злокачественной гипертермии в прошлом или положительного семейного анамнеза. Определение ДНК-сцепленных маркеров в ряде семей имеет ограниченное значение, поскольку злокачественная гипертермия является мультигенным расстройством. Уровень креатинкиназы не имеет значения в диагностике злокачественной гипертермии.
Б. Ознакомление с документацией предыдущих анестезий и немедленное сообщение о поступлении пациентки бригаде, ведущей родоразрешение, гарантирует немедленный доступ к соответствующим препаратам и оборудованию. Если планируется введение дантро-лена, до родоразрешения проинформируйте об этом неонатолога (новорожденного необходимо наблюдать для выявления седации и гипотонии, если дантролен назначен до рождения).
B. Ранняя постановка эпидурального блока обеспечивает эффективную анальгезию, которая может быть расширена при необходимости перехода к оперативному родоразрешению, что позволяет избежать общей анестезии. Безопасными препаратами являются местные анестетики, наркотические анальгетики и закись азота. Вопрос о применении эфедрина остается спорным, несмотря на то, что другие адренергические препараты не были продемонстрированны как триггеры злокачественной гипертермии. Проявления злокачественной гипертермии (тахикардия, тахипноэ, лабильность АД и лихорадка) также являются признаками инфекции. Помните, что не всякое повышение температуры указывает на злокачественную гипертермию.
Г. Кесарево сечение должно выполняться только по акушерским причинам. Предпочтительны регионарные методики. При наличии противопоказаний применяйте анестетики, не являющиеся триггерами (тиопентал, недеполяризующие миорелаксанты, наркотические анальгетики, закись азота и кислород). Рокуроний (0,6—0,9 мг/кг) служит альтернативой сукцинилхолину для проведения интубации, но для адекватной релаксации необходимо введение индукционной дозы тиопентала (4—6 мг/кг). Применение окситоцина безопасно. При плановом кесаревом сечении подготовьте наркозно-дыхательный аппарат путем замены натронной извести и дыхательного контура. Уберите испаритель и пропускайте через контур поток кислорода со скоростью 10 л/мин. в течение 10—20 мин. Если реакция возникла неожиданно, нет необходимости в немедленной замене наркозно-дыхательного аппарата.
Д. Подготовьте оборудование и препараты, необходимые для ведения пациенток с злокачественной гипертермии, включая дантролен, стерильную воду для разведения, другие препараты для реанимации (бикарбонат натрия, прокаинамид), мониторы для контроля газового состава крови и центрального венозного давления и охлаждающие одеяла. Необходимо осуществлять мониторинг АД, ЭКГ, температуры тела в двух точках (в подмышечной впадине и центральную температуру), концентрации СО2 в конце выдоха и проводить пульсоксиметрию. Необходимы охлажденные инфузионные растворы и лед.
Е. Имеется лишь одно сообщение о возможной злокачественной гипертермии у новорожденного. Хотя дантролен проникает через плаценту, нет сообщений о развитии побочных реакций у новорожденных. Наблюдайте новорожденных для выявления седации и гипотонии в случае, если дантролен вводился до рождения.
Ж. Профилактическое введение дантролена роженицам не рекомендуется ввиду его проникновения через плацентарный барьер. Имеются сообщения о развитии атонии матки на фоне введения дантролена, наиболее вероятно обусловленой введением маннитола (способствует переносу молекул). При развитии реакции уже более не требуется замены шлангов дыхательного аппарата и натронной извести.
3. При развитии эпизода злокачественной гипертермии осуществляйте мониторинг пациентки в течение 24 ч; продолжайте введение дантролена как минимум в течение 24 ч (1 мг/кг). Измерьте уровень креатинкиназы во время развития реакции и повторите анализ через 24 ч, когда ее уровень достигает пикового значения. Предложите членам семьи пациентки консультацию генетика и тестирование мышечного биоптата.
