В клинической нефрологии выделяют два основных синдрома, сопровождающихся повышенной потерей калия. Именно о них и пойдет речь в нашей статье.
Синдром Гительмана
Синдром Гительмана возникает вследствие чувствительных к тиазиду симпортера NaCl в дистальных извитых канальцах (аутосомно-рецессивный признак). Вероятно является причиной 50% случаев хронической гипокалиемии у взрослых. Основные биохимические нарушения - это гипокалиемия и метаболический алкалоз; также гипомагниемия, гипомагнийурия и гипокальциурия. Артериальное давление в норме, способность к концентрации мочи сохранена, полиурия обычно отсутствует. Дифференциальный диагноз заключается в исключении других причин хронической гипокалиемии. Лечение: коррекция электролитного дисбаланса, прежде всего гипомагниемии. Чаще всего назначается магния хлорид, поскольку он также компенсирует потерю Cl- с мочой. Суточная доза (обычно 3-6 мг Mg2+ /кг/сут) подбирается индивидуально и делится на части с приемом каждые шесть-восемь часов. Только часть пациентов требует назначения калия и калийсберегающих диуретиков, для коррекции калиемии и ее сохранения в нормальном диапазоне.
Синдром Бартера
Синдром Бартера обусловлен наследственным дефектом реабсорбции Cl- в толстом участке восходящей петли нефрона (Генле), что вызывает снижение реабсорбции Na+ в этой части петли и повышенный обмен Na+ с K+ и Н+ в дистальных канальцах. Следствием является гиперкалийурия, гипокалиемия и метаболический алкалоз. Может возникать гиперкальциурия, значительно реже гипомагниемия с гипермагнийурией. Артериальное давление в норме. Может возникать полиурия. Дифференциальный диагноз заключается в исключении других причин хронической гипокалиемии. Лечение: калий хлорид (KCl) по 100-300 ммоль/сут п/о в 6 дозах. Также часто необходимо пополнять магний. Уменьшение потери калия почками можно достичь назначением ингибиторов синтеза простагландинов (индометацин) и препаратов, снижающих секрецию калия в дистальных канальцах (триамтерен, спиронолактон). В некоторых случаях можно назначить лекарства, уменьшающие синтез ренина (пропранолол), или и-АПФ.
Нарушения электролитного состава крови и тканей при тубулопатиях очень часто отрицательно сказывается именно на костно-хрящевом аппарате. В частности, у таких больных распространен субхондральный склероз - тяжелое заболевание опорно-двигательного аппарата.
|