Первичная недостаточность коры надпочечников или, как принято в медицинской среде называть данную патологию, болезнь Аддисона, - совокупность клинических симптомов, вызванных длительным дефицитом гормонов коры надпочечников, в основном кортизола, вследствие непосредственного повреждения надпочечников.
Этиология болезни Аддисона
- Аутоиммунизации (чаще всего) - аутоантигенами являются ферменты, участвующие в стероидогенезе: чаще 21-гидроксилаза, реже 17-гидроксилаза и 20-22-ЛиАЗ; могут сопровождаться другими аутоиммунными болезнями, чаще всего - щитовидной железы аутоиммунные синдромы полигляндулярнои недостаточности; на ранней стадии болезни, по данным doktorisrael.ru/лечение-на-мертвом-море/, надпочечники могут быть увеличенными (лимфоцитарные инфильтраты), на поздних стадиях - уменьшенными (атрофия).
- Туберкулез и другие инфекционные заболевания (гистоплазмоз, криптококкоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз; оппортунистические инфекции при СПИДе, чаще ЦМВ) - симптомы болезни Аддисона, если деструкции подвергаются 90% ткани коры надпочечников (ранее субклиническая болезнь Аддисона); туберкулезные и грибковые гранулемы могут кальцифицироваться (изменения видны на РГ и КТ).
- Новообразования (лимфомы, очень редко двусторонний рак, метастазы, напр., рак почки и рак легких) - симптомы болезни Аддисона только в случае массивного поражения обоих надпочечников.
- Метаболические нарушения - амилоидоз, адренолейкодистрофия, гемохроматоз.
- Врожденные нарушения - врожденная гиперплазия надпочечников, нечувствительность рецептора АКТГ, синдром Оллгрова с ахалазией пищевода и алакримией (отсутствие слез), гипоплазия надпочечников.
- Постмедикаментозное уменьшение синтеза гормонов коры надпочечников - митотан, аминоглютетимид, кетоконазол, метирапон, этомидат, гепарин; имеет интермиттирующий характер и регрессирует после отмены ЛС; дольше продолжается после лечения митотаном.
|
