Нейроэндокринные новообразования (neuroendocrine neoplasms - NEN) развиваются из клеток диффузной эндокринной системы, в 70% случаев - в поджелудочной железе и желудочно-кишечном тракте (ЖКТ); могут быть активными (секретируют гормоны) и не активными (не секретируют гормоны). NEN ЖКТ являются злокачественными опухолями.

Согласно патоморфологической классификации (ВОЗ 2010) различают 4 класса, в зависимости от степени злокачественности, которую также называют степенью зрелости, устанавливаемой на основе процента клеток с антигеном Ki-67 (который свидетельствует об их пролиферационном потенциале):
- Нейроэндокринные опухоли G1 (Ki-67 <2%);
- Нейроэндокринные опухоли G2 (Ki-67 2-20%);
- Нейроэндокринные раки G3 (Ki-67> 20%);
- Смешанные раки. Чаще всего - в поджелудочной железе, содержащие компоненты, происходящие из внешнесекреторной части поджелудочной железы и нейроэндокринных клеток. Диагностика осуществляется как на основании данных иммунологических исследований, так по данным УЗИ современными сонографами (ознакомиться с последними можно у официального дистрибьютора). Лечение - идентичное с другими раками поджелудочной железы.

В определении «нейроэндокринные новообразования» понятие «новообразования» относится к широкому диапазону опухолей различной степени злокачественности, от G1 до G3, а «нейроэндокринные» определяет характерную черту, которая указывает на экспрессию нейроэндокринных маркеров в клетках этих новообразований. Определение «нейроэндокринные опухоли» (neuroendocrine tumors - NET) относится к опухолям низкой и средней степени злокачественности (G1 i G2), зато определение «нейроэндокринные рака» (neuroendocrine carcinomas - NEC) относится исключительно к низкодифференцированных опухолей, высокой степени злокачественности (G3).
В клинической картине активной опухоли, как правило, доминируют симптомы, вызванные избытком секретируемого ей гормона, размеры опухоли небольшие, что затрудняет поиск ее расположения. Нейроэндокринные признаки клинически неактивных опухолей часто можно обнаружить только при иммуногистологическом исследовании. Одинаково, как активные, так и не активные NET, могут проявлять степень злокачественности G1 или G2, а низкодифференцированные раки G3 теряют эндокринную функцию (их иммуногистохимические маркеры неспецифические - хромогранин А, синаптофизин или нейрон-специфическая энолаза [NSE; Neuron-Specific Enolase]) .
|