Недостаточность гормона роста относительно редкое, но серьезное состояние, имеющее много причин, которые Дж.Ф. Лейкок и П.Г. Вайс объединили в единую таблицу (смотрите ниже).
Причины недостаточности гормона роста
Причины недостаточности гормона роста в детстве и юности
Врожденные причины
Редкие синдромы, проявляющиеся множественными врожденными аномалиями, включая:
расщелину губы и неба,
синдром Фрейзера,
синдром Ригера,
септооптическую дисплазию,
гипоплазию гипофиза,
арахноидальные кисты.
Приобретенные причины
Органические причины Опухоли средней черепной ямки
Краниофарингиома
Опухоли гипофиза (включая пролактиному)
Гранулемы (гистиоцитоз X, саркоидоз)
Неголовное предлежание плода
Связанные с облучением
Функциональные (вторичные, обратимые) причины Психосоциальная депривация
Нервная анорексия
Общие острые и тяжелые хронические заболевания (особенно печеночные и почечные)
Идиопатические (необратимые) причины
Идиопатическая недостаточность гормона роста:
Синдром Прадера-Вилли
Псевдогипопитуитарные синдромы
К псевдогипопитуитарным синдромам относят:
биологически неактивный гормон роста;
нарушение функции рецепторов гормона роста;
карликовость лароновского типа;
африканские пигмеи, низкорослые женщины эквадорского племени лойя, жители Маунтен-Ок, Новая Гвинея;
синдромы резистентности к ИФР-1.
Клиника недостаточности гормона роста
Адам Райнер - карлик, страдающий гигантизмом
Клинические признаки недостаточности гормона роста обычно неотчетливы; асимметрии отсутствуют, все части тела развиты пропорционально, но скорость роста в любом возрасте замедлена. Костный возраст отстает от хронологического возраста.
Хочется отметить один удивительный факт, связанный с австрийцем Адамом Райнером, который до 26 лет имел недостаточность гормона роста и был карликом, а после указанного возрастного рубежа стал страдать гигантизмом, причиной чему была опухоль гипофиза. Подробнее об Адаме Райнере читайте на https://интересные-факты-про.com/адам-райнер-карлик-ставший-великан/.
Диагностика недостаточности гормона роста
ИФР-1 - инсулиноподобный фактор роста 1
Недостаточность гормона роста выявляют вначале с помощью методов скрининга с использованием пробы с физической нагрузкой или (в некоторых центрах) со сном. При аномальных результатах этих проб (максимальный уровень ГР в сыворотке <20 мЕд/л) проводят более детальные исследования с инфузией аргинина и инсулиновой гипогликемией. Уровни ИФР-1 в сыворотке снижены. Иногда наблюдается недостаточность и других гормонов, особенно гонадотропинов в ТТГ, что наиболее характерно для вторичных случаев. Очень важно установить эти вторичные причины (которые перечислены выше), поскольку они могут требовать специального лечения (например, удаление краниофарингиомы может приводить к восстановлению секреции гормона роста с последующей нормализацией длины тела). Поэтому следует проводить КТ-сканирование или МРИ области гипофиза.
Лечение недостаточности гормона роста
Парентеральная терапия синтетическим гормоном роста (получаемым методом рекомбинантной ДНК) обходится дорого, но она весьма эффективна. Гормон обычно вводят сами больные или их родственники. Скорость роста возрастает на 50-100%, и лечение продолжают до закрытия эпифизарных щелей.
