Эссенциальный гемосидероз (синонимы: бурая индурация легких у детей без сердечного порока, эссенциальная коричневая индурация легких и др.).
Эссенциальный гемосидероз относительно редкое заболевание. В мировой литературе описано не более 200 наблюдений; гистологически доказанных наблюдений еще меньше. Большинство исследователей относят это заболевание к врожденным.
Клиника
По течению заболевания различают два периода:
- ранний,
- поздний.
Ранний период
Первый период эссенциального гемосидероза проявляется пятнисто-инфильтративными изменениями в легких, возникновение которых проходит на фоне гипертермии и кровохарканья. Помимо пятнистых инфильтратов, могут появляться разновидности последних, захватывающие практически целое легкое. При УЗИ плевральных полостей (подробнее на http://www.medis72.ru/uzi/) в них может определяться уровень жидкости. Через 10—14 дней после стабилизации состояния инфильтративные тени частично рассасываются. Это позволяет считать, что наряду с кровоизлияниями имеются и пневмонические изменения.
Поздний период
Во втором периоде эссенциального гемосидероза на первый план выступает фиброз, вследствие которого в клинике появляются симптомы легочного сердца. Такая картина чаще описывается у взрослых (Nagy, Meszaros, 1967).
Заболевание характеризуется волнообразным течением, периодически возникающими кровохарканьями и кровотечениями, что впоследствии приводит к анемии.
Диагностика
Рентгенологически в позднем периоде возникает картина, напоминающая милиарный туберкулез, саркоидоз, карциноматоз.
Прозрачность легочного поля понижена, легочный рисунок деформирован, имеет сетчатый вид. С обеих сторон, чаще в нижних и средних легочных полях, определяются мелкоочаговые тени. Иногда очаги сливаются. При бронхографии отмечаются явления деформирующего бронхита, а при ангиопульмографии - деформация сосудистого русла и отсутствие контрастирования мелких артерий. Клинико-рентгенологическое исследование дает возможность исключить митральный порок сердца, что снимает вопрос о приобретенном характере гемосидероза.
Прогноз
Прогноз при эссенциальном гемосидерозе неблагоприятен: больные умирают в среднем через 3-4 года после начала клинического проявления болезни.
| 
