Введение к монографии «Гемофилия и ее лечение»
В настоящее время изучение патогенеза наследственных заболеваний приобретает все возрастающее значение для здравоохранения в целом. Среди этой группы страданий одной из актуальных проблем являются заболевания крови, обуславливающие возникновение кровоточивости в связи с нарушениями в системе свертывания крови, которым и посвящена книга «Гемофилия и ее лечение». В частности, к таким заболеваниям относится гемофилия А (недостаточность фактора VIII), гемофилия В (недостаточность фактора IX - болезнь Кристмаса) и гемофилия С (недостаточность фактора XI - болезнь Розенталя), которые наследуются по рецессивному типу как сцепленный с Х-хромосомой признак. Это заболевание, сопровождающееся трудно останавливаемыми кровотечениями в различные суставы и внутренние органы, нередко приводит к тяжелой и ранней инвалидности больных.
По данным статистики ВОЗ, отраженной в монографии «Гемофилия и ее лечение», в настоящее время в мире имеется 100 000 больных гемофилией А и 20 000 больных гемофилией В.
За последние годы усовершенствованы методы диагностики этого заболевания, внедрены в клиническую практику весьма эффективные препараты, приготовляемые из плазмы крови человека с высоким содержанием антигемофильных факторов, используемых для лечения и профилактики возникающих осложнений и позволяющих проведение ряда оперативных вмешательств у этой группы больных. Кроме того, широко разрабатываются методы диспансерного наблюдения и профилактики возможных эпизодов кровоточивости у больных. В связи с этим продолжительность жизни больных гемофилией значительно удлинилась, что, естественно, поставило перед медицинской наукой новые проблемы, касающиеся лечения больных, профилактики осложнений, приводящих к инвалидности, а также вопросы реабилитации и некоторые социальные проблемы.
Из сказанного можно заключить, что хотя это заболевание и не относится сейчас к весьма распространенным, но в каждой стране затрачиваются значительные усилия на медицинское обслуживание больных и их привлечение к общественно полезному труду. Далее, если учесть, что больной гемофилией в среднем обращается в медицинское учреждение от 5 до 10, а иногда и 20 раз в год, то, естественно, почти каждый врач сталкивается в своей повседневной работе с этой группой больных.
Но, к сожалению, приходится отметить, что еще не все врачи считают больных гемофилией особо тяжелыми, недостаточно знакомы с этиологией и патогенезом этого страдания и, не учитывая специфики и необходимости направленного лечения, допускают диагностические ошибки и неоправданные оперативные вмешательства, что может служить причиной летального исхода.
Всем вышеперечисленным обусловлена важность выхода в свет книги «Гемофилия и ее лечение» под реакцией З.Д. Федоровой.
