Недостаточность системы комплемента - относительно редкая патология иммунной системы. На ее долю приходится не более 2 % от общего числа всех первичных иммунодефицитных состояний. Представленная недостаточность проявляется нарушением опсонизационных процессов, дефектом системы фагоцитоза и разрушения (лизисом) микроорганизмов, что влечет за собой развитие тяжелейших инфекций и даже сепсиса. В клинической практике недостаточность комплемента нередко отмечается при некоторых аутоиммунных заболеваниях, в частности при СКВ (системной красной волчанке).
Недостаточность в организме компонентов, являющихся неотъемлемой частью классического пути активации комплемента (Clr, Clq и Cls, С4 или С2), в значительной мере способствует развитию заболеваний, патогенез которых обусловлен сбоями в образовании и иммунокомплексном клиренсе. Нарушения со стороны терминальных компонентов С5-С9 создают предпосылки к возникновению и развитию тяжелых инфекционных заболеваний, вызванных бактериями рода Neisseria. Дефицит компонента СЗ нередко по клиническим симптомам схож с гуморальными первичными иммунодефицитными состояниями и сопровождается рецидивирующей пневмонией, менингитом, перитонитом. Однако у некоторых пациентов с дефицитом компонентов С2, С4, С9 не обнаруживается никаких клинических признаков данного патологического состояния. Максимально серьезные клинические проявления наблюдаются вследствие нарушения функций системы комплемента, непосредственно связанных с дефицитом ингибитора С1, что является причиной развития ангионевротического наследственного отека, передающегося по аутосомно-доминантной схеме. Ингибитор С1 ингибирует классический путь активации комплемента и существенно снижает (до полного подавления) активность связанных с данным ингибитором элементов кининовой/плазминовой систем и свертывающей системы крови.
Универсальной терапии иммунодефицитных состояний, связанных с недостаточностью системы комплемента, на данный момент не существует. Лечащему врачу следует ориентироваться на индивидуальные клинические проявления патологии.
В большинстве своем недостаточности комплементарных компонентов наследуются как признаки аутосомно-рецессивного характера.
| 
