При аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан правого венозного отверстия смещается книзу и делит правый желудочек на две части. Из-за смещения границы клапана в сторону правого желудочка часть его полости функционирует вместе с правым предсердием. Трехстворчатый клапан прикрепляется к стенке правого желудочка и частично к предсердно-желудочковому фиброзному кольцу. Как правило, передняя створка трехстворчатого клапана прикреплена к фиброзному кольцу; перегородочная створка обычно не функционирует, и отмечается недостаточность трехстворчатого клапана или стеноз вследствие слияния створок клапана.
Известны варианты расположения папиллярных мышц и сухожильных нитей.
При аномалии Эбштейна правое сердце подвергается расширению, особенно резко расширяется правое предсердие. Описаны случаи скоропостижной смерти при ангиокардиографии.
Болезнь Эбштейна часто комбинируется с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки, что приводит к сбросу крови справа налево.
Клинические симптомы
Клинические симптомы минимальные. Больные часто страдают туберкулезом легких, одышкой, пароксизмальной тахикардией. Цианоз бывает редко, при сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Иногда систолический шум в III и IV межреберье. ЭКГ - блокада правой ножки пучка Гиса, правограмма, синусовая аритмия, замедление межжелудочковой проводимости.
Диагностика
Рентгенологические данные. Нехарактерные, отмечаются признаки уменьшения кровотока в легких, увеличение размеров сердца. Расширение правого предсердия подтверждает диагноз болезни Эбштейна.
Ангиокардиография. Аномалия Эбштейна заключается в смещении трехстворчатого клапана вниз и в увеличении полости правого предсердия за счет полости правого желудочка. При ангиокардиографии выявляется одна широкая сердечная полость, образованная увеличенным правым предсердием и частью правого желудочка, которая располагается проксимальнее трехстворчатого клапана. Вследствие большого количества крови, содержащейся в этой полости, значительной концентрации контрастного вещества получить не удается. В отличие от атрезии трехстворчатого клапана виден переход части контрастного вещества в правый желудочек. Легочная артерия при этом пороке гипоплазирована. Васкуляризация легких уменьшена. При сочетании аномалии Эбштейна с дефектом межпредсердной перегородки удается выявить забрасывание контрастного вещества из правого предсердия в левое (К. А. Кяндарян).
Дифференциальный диагноз
Болезнь Эбштейна прижизненно диагностируется предположительно. Часто эта болезнь ошибочно принимается за другие врожденные пороки, при которых отмечается значительное увеличение сердца.
В мировой литературе имеется около 60 наблюдений над этой болезнью.
| 
