Синдром Марфана относят к довольно редким заболеваниям, а в сочетание с беременностью он может привести к появлению фатальных осложнений. Данный синдром встречается очень редко (1/100 000), и поэтому вероятность столкновения с ним после родов и во время беременности сводится к минимуму, так как частота преждевременных родов и самопроизвольных абортов у беременных с данным синдромом Марфана на много выше в сравнении с здоровыми женщинами. Также, во время беременности могут появляться осложнения, связанные с этим синдромом, к ним относятся и смертельные.
Синдром Марфана относится к наследственным патологиям соединительной ткани. Является характерным внешний вид пациентов: тонкие и длинные конечности с подобными же пальцами, так называемое «птичье лицо» (маловыраженный подбородок и большой нос), патология опорно-двигательного аппарата, кифосколиоз, чрезмерная кожная растяжимость, переразгибание в суставах. Отмечались также разнообразные нарушения зрения (к примеру, подвывих хрусталика, миопия, косоглазие сходящееся). Нарушения системы сердца и сосудов, в том числе поражение клапанов сердца, аортальная аневризма.
Опаснейшим осложнением при синдроме Марфана является расслоение аневризмы восходящей аорты. Самыми ранними признаками возникающей катастрофы является охриплость голоса, неприятные ощущения за грудиной и боль, кашель, рвота или дисфагия, боли в спине, одышка.
Продолжительность жизни людей страдающих синдромом Марфана довольно часто ограничивается сорока годами. В большинстве стран с хорошо развитым здравоохранением пациенты успешно проходят лечение и практически все доживают до преклонного возраста.
|