DAH - выход крови из легочных капилляров в альвеолы легких. Зачастую является проявлением системных васкулитов (прежде всего, гранулематоза с васкулитом [Вегенера], микроскопического полиангиита, заболевания, ассоциированного с антителами к базальной мембране [ранее синдром/болезнь Гудпасчера]) и заболеваний ткани соединительной (в т.ч. СКВ, РА, ЗЗСТ, первичный АФС).
Симптомы: одышка, кашель, кровохарканье (может не наблюдаться или появляться позже), симптоматика основного заболевания.
Диагностика
Вспомогательные исследования:
- РГ грудной клетки - обычно, очаговые или диссеминированные затемнения, которые могут исчезать и менять локализацию;
- КТВР - изменения по типу стекла матового и/или альвеолярная консолидация, которые возникают вследствие альвеолярного выпота; при рецидивирующей DAH - признаки интерстициальных изменений (ретикулярные затемнения);
- лабораторные исследования - анемия (при хроническом течении - железодефицитная), другие нарушения определяются основным заболеванием (напр., наличие аутоантител);
- функциональные исследования - характерное временное повышение DLCO; при рецидивирующем течении DAH рестриктивные нарушения и уменьшение DLCO;
- бронхоскопия - обычно, наличие крови в устьях большинства сегментарных бронхов. При отсутствии крови, используются специальные расходные медицинские материалы для проведения БАЛ (диагноз подтверждает наличие >20% макрофагов, заполненных гемосидерином).
Лечение
Лечение зависит от причины заболевания; в случае симптомов, угрожающих жизни перед установлением диагноза - ГК («пульс-терапия»). Дыхательная недостаточность; легочное кровотечение (редко).
|