В основе механизма развития данного заболевания лежит падение концентрации или функциональной активности С1-ингибитора, который, по сути, является единственным ингибитором системы комплемента, а также кинин-калликреиновой системы.
Заболевание относится к группе аутосомно-кодоминантно-наследуемых. Частота развития инфекционных заболеваний у таких пациентов может быть повышена, однако важнейшим симптомом являются регулярно возникающие отеки конечностей, брюшной полости, лица и гортани, которые могут развиваться самопроизвольно или вследствие перенесенных стрессов, небольших травм или воздействия инфекционных агентов. В основе патогенетического механизма развития отеков лежит синтез вазоактивных веществ, отличных от гистамина.
В связи с такой спецификой патогенеза лечение антигистаминными и глюкокортикостероидными препаратами при данном заболевании неэффективно.
|
