Метафизарные дисплазии: болезни Оллье, Бланта и Пайла

Для метафизарных дисплазий характерна задержка энхондрального роста, обусловленная нарушением окостенения метафизов трубчатых костей.

Термин «метафизарная хондродисплазия» был рекомендован Парижской конференцией по вопросам номенклатуры костных дисплазий в 1969 г. вместо термина «метафизарный дизостоз», существовавшего ранее.

В этой статье мы разберем метафизарные дисплазии, которые были названы в честь обнаруживших их ученых:

• болезнь Оллье;
• болезнь Бланта;
• болезнь Пайла.

Болезнь Оллье

Дисхондроплазия (болезнь Оллье) — заболевание, описанное Ollier в 1899 г. и названное им дисхондроплазией.

Клиника

Клиническая картина болезни Оллье может быть очень разнообразной и зависит от места поражения и тяжести его. В литературе предложено несколько классификаций, все они в основном сводятся к локализации и количеству пораженных костей.

Диагностика

Рентгенологическая картина болезни Оллье характерна. Длинные трубчатые кости укорочены. Средние участки диафизов не изменены или слегка утолщены. Метафизы расширены, вздуты (смотрите рисунок).

В них имеются овальные и веерообразные, каплевидные и удлиненные очаги просветления. Как правило, отмечается множественное поражение пястных костей и фаланг пальцев (смотрите рисунок).

Болезнь Бланта

Болезнь Бланта была подробно разобрана в одноименной статье, которую можно найти по этой ссылке.

Болезнь Пайла

Болезнь Пайла клинически характеризуется большим ростом, некоторой диспропорцией телосложения (удлиненные ноги, небольшой сколиоз), ограничением разгибания в локтевых суставах, genu valgum, иногда болями в суставах, мышечной слабостью. Все эти нарушения приводят пациентов с болезнью Пайла в центр реабилитации москва, где благодаря кинезотерапии врачи помогают улучшать качество жизни больным.

Диагностика

Рентгенологически характерно симметричное булавовидное утолщение метафизов и соответственной трети диафизов длинных трубчатых костей. Кортикальный слой в области утолщения истончен (смотрите рисунок). Чаще всего поражаются кости коленного сустава. Утолщены также медиальные концы ключиц, иногда передние отделы ребер. Увеличены в объеме лобковые и седалищные кости.

Шейка бедра короткая, вальгусная. Незначительно утолщены метафизы пястных костей и фаланги пальцев. Позвоночник не изменен.