В зависимости от предполагаемой этиологии существует ряд методов лечения, которые позволяют уменьшить степень или предотвратить повреждение печени.
Лечение фульминантной печеночной недостаточности в зависимости от причины
N-ацетилцистеин следует назначать всем пациентам с фульминантной печеночной недостаточности, независимо от причины. N-ацетилцистеин является специфическим антидотом при передозировке ацетаминофена; он восстанавливает запасы глютатиона и предотвращает повреждение печени, если принимается в течение первых 8-10 часов после острой передозировки. Назначение N-ацетилцистеина в течение первых 8 часов ассоциировано со значительным улучшением выживаемости, но может быть эффективным и при назначении до 72 часов после приема ацетаминофена. Внутривенный путь введения N-ацетилцистеина предпочтительнее энтерального. Некоторые эксперты рекомендуют продолжать лечение до нормализации МНО, однако как было показано на мышах длительная терапия N-ацетилцистеином нарушает регенерацию печени после отравления ацетаминофеном.
У пациентов с установленным диагнозом фульминантной печеночной недостаточности применение N-ацетилцистеина оказывало положительное влияние на выживаемость, отек мозга, гемодинамику, доставку и потребление кислорода. Рандомизированное контролируемое исследование, проведенное американской группой по изучению острой печеночной недостаточности, показало улучшенную выживаемость без трансплантации у пациентов с фульминантной печеночной недостаточности, не связанной с приемом ацетаминофена при назначении им N-ацетилцистеина. У пациентов с установленным фактом передозировки ацетаминофена в течение 4 часов после приема рекомендуется назначать активированный уголь перед началом терапии N-ацетилцистеином.
Гепатит, вызванный вирусом простого герпеса (ВПГ), может быть не диагностирован из-за его неспецифических клинических проявлений и отсутствия типичных кожно-слизистых поражений. Большинство пациентов с гепатитом вследствие ВПГ-инфекции имеют иммунодефицитное состояние. Если подозревается ВПГ-гепатит, следует начать лечение парентеральным ацикловиром или ганцикловиром.
Лечение печеночной недостаточности, вызванной вирусным гепатитом С, должно дополняться противовирусными препаратами (в частности, должен быть назначен софосбувир, инструкция к которому находится по ссылке).
Лечение других состояний, вызывающих фульминантной печеночной недостаточности, различается как с точки зрения прогноза, так и имеющихся доказательств, подтверждающих эффективность консервативной терапии. При болезни Вильсона в качестве временной меры может применяться плазмаферез, при помощи которого может быть удалено относительно большое количество меди за короткий промежуток времени. Однако плазмаферез позволяет только выиграть время до того, как будет выполнена трансплантация печени, и сам по себе не улучшает выживаемость. Хелатные препараты, такие как пеницилламин, неэффективны при фульминантной печеночной недостаточности, вызванной болезнью Вильсона. Гемофильтрация и альбуминовый диализ также могут рассматриваться как временные меры до трансплантации печени.
Фульминантная печеночная недостаточность вследствие аутоиммунного гепатита имеет вариабельное течение, поскольку традиционная иммуносупрессивная терапия высокими дозами стероидов эффективна у 20-100% пациентов при обострении. Эти пациенты должны рассматриваться в качестве кандидатов для трансплантации печени, даже при введении стероидов. Хотя точная роль кортикостероидов или иммуносупрессантов в лечении фульминантной печеночной недостаточности вследствие аутоиммунного гепатита не установлена, полагают, что те пациенты, которые не реагируют на лечение в течение 2 недель, вероятнее всего умрут без трансплантации печени. Острая жировая дистрофия печени при беременности обычно регрессирует после родоразрешения, при этом выживаемость выше в случае раннего родоразрешения. Срочная химиотерапия показана при фульминантной печеночной недостаточности, обусловленной массивной инфильтрацией печени лимфомой. При остром синдроме Бадда-Киари могут быть эффективны тромболитическая терапия или чрезъяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.
