Болезнь Бруттона (Х-сцепленная агаммаглобулинемия), проявляющаяся регулярными гнойными инфекциями, начинающимися с пятого или шестого месяцев жизни.
Как правило, в ходе лабораторных исследований выявляются существенное снижение концентрации всех видов иммуноглобулинов (особенно резкое снижение гамма-глобулинов) и ярко выраженная недостаточность В-лимфоцитов. Заметное улучшение состояния пациентов отмечается на фоне проведения поддерживающей терапии с применением препаратов иммуноглобулинов.
Первые симптомы болезни Бруттона: рецидивирующие средние гнойные отиты, воспалительные заболевания органов дыхательной системы и пищеварительного тракта, а также менингиты. Как правило, у ребенка формируется синдром мальабсорбции,что становится причиной замедления прибавления в росте и весе. С развитием заболевания гнойный отит переходит в постоянную (хроническую) форму, развиваются гнойный поли синусит, кариес зубов. Если ребенку не оказана своевременная помощь, то у него формируется хронический гнойный бронхит, а в ряде случаев и бронхоэктатическая болезнь. Для Х-сцепленной агаммоглобулинемии также характерна гипоплазия небных миндалин (иногда аденоидов) и лимфаузлов.
При лечении данного заболевания целесообразны применение антибиотиков широкого спектра воздействия в больших дозировках и пожизненная заместительная терапия посредством введения иммуноглобулиновых препаратов или СЗП (свежезамороженной плазмы).
| 
